神经细胞鞘肉瘤是发育不全常见的之一,然而鞍区神经细胞鞘肉瘤的华盛顿邮报非常罕见。发育不全神经细胞鞘肉瘤常发生在桥小脑角的外周神经细胞,同类改进型,来自伊朗贝赫什提大研读神经细胞外科研读教授 Guive 等在 Clinical Neurology and Neurosurgery 杂志上,华盛顿邮报了一例鞍区罕见的钙化神经细胞鞘肉瘤。
发病讲解
女性,45 岁,因恶心、右侧面部头痛、听觉障碍 6 年底,很重 1 周就诊。查本体:双眼颞侧偏盲。垂本体激素定期检查正常。
胳膊 MRI 见鞍区发炎并向鞍上生长,抗拒鞍上出水口及颞,在 T1 序列上圆形等低频谱,T2 序列圆形低频谱;增强见发炎挤压垂本体,并与右侧颈内动脉关系密切。CTA 定期检查可以排除颈内动脉动脉肉瘤的诊断。
布 1. 胳膊 MRI 见鞍上占位,T1 低等频谱,T2 低频谱;圆形不均一强化
患者接受经鼻蝶入路发炎切掉精,精中见发炎质地圆形铝样,切掉十分困难。先行肉瘤内缺血性后,显然分离的外膜。保护重压的垂本体和垂本体叉,暴露鞍上出水口、本体及血管结构。
布 2. 精中见钙化
布 3. 显然切掉后,暴露精野结构(O,视神经细胞;M,本体)
病理定期检查符合神经细胞鞘肉瘤的诊断,免疫组化染色示:S100 免疫(+)、vimentin(+)、EMA(-)。
布 4. 左:HE 染色可见既有神经细胞鞘肉瘤束管状改进型,又有网管状改进型的表现;右:栅栏管状交错的细胞质包含 verocay 小本体
精后患者听觉有所改善,面部头痛缓解,维持良好。3 个年底时复查 MRI,显然切掉,垂本体及垂本体叉基本,垂本体激素正常。
布 5. 精后胳膊 MRI 见显然切掉
从精前患者面部的头痛及影像研读所见的源于部位,推测该神经细胞鞘肉瘤有可能源于自三叉神经细胞的眼支或上颌支,但不能显然确定。精后眼外肌功能方便使用,水肿反射和面部感觉存在。
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