Neuroradiology：伴发的静脉畸形在颗粒状血管瘤破裂中的作用

脑海绵状毛细血管斜视（Cerebral cernous malformation，CCM）是一种常见的肾脏斜视，中年人尸体解剖的科学研究中 CCM 的死亡率为0.5%，占到毛细血管斜视患者的5-13%。CCM 最常指慕上，不停颅内肿大是主要表现。未软化 CCM 的平均肿大率为每年0.4-0.6%，软化 CCM 的再继续肿大率明显急剧下降，差不多为每年4.5-22.9%。与其他形式的肾脏斜视比如动血管斜视和 CCM，发育开放性血管斜视（developmental venous anomaly，DVA）的发病率较高，为3%。有人并不认为的自然史是良开放性的，大多患者没有征状，肿大死亡率低至每年0.22-0.68%，但是当伴发其他颅内毛细血管斜视时比如 CCM，DVA 常常则会减慢它们的进展。

CCM 伴 DVA（CCM-DVA）被并不认为是最常见的颅内毛细血管斜视各种类型，首次由 Roberson 于1974年报道，1984年 McCormick 对其来进行了分类。差不多8-33%的 DVA 和 CCM 是伴发的，散发 CCM-DVA 比家族者更常见。以前对 CCM 软化主因的科学研究发掘出，女开放性、中年、幕下鳞状、eloquent location以及更名 DVA 与较高的肿大高风险有关。

因为相当大一部分 CCM 伴发 DVA，从血液循环动力学取向来看各有不同位置结构的联系则会影响到鳞状的软化。在以前的科学研究中，伴发 DVA 一般而言作为 CCM 软化的潜在凶险主因来进行讨论，但是 没有对 CCM 更名 DVA的患者社群来进行过大规模科学研究，仅仅有科学研究将二者的联系作为发生肿大的指标。直接影响这些主因，我们最终根据以前科学研究中讨论的凶险主因来探讨 CCM-DVA 的联系，包括 CCM-DVA 的数量和结构特征，主要是希望在涵盖最全面的影响主因的前提下假设肿大的高风险，并为将来的外科决策者提供证据。

实例：多发 CCM-DVA 患者，左边小脑 CCM 以及邻近地区的 DVA。T2WII 未见 DVA（a 所示），但是 SWI（b 所示）和 T1弱化（c 所示）可见 DVA。在 SWI 上（b 所示）可见DVA 近端分支多处扰肿大，高度怀疑 CCM，但是弱化扫描未发掘出这些扰肿大：

2020年1月来自北京天坛医院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上定为了他们的科学研究结果，目的在于追寻 CCM-DVA 密切相关的凶险主因，为制定合理的个体化放射治疗设计方案奠定根基。

在这个回顾开放性科学研究中，纳入了2014-2017年科学研究者所在医院的 CCM-DVA 门诊患者，并且来进行过 SWI 和弱化 MRI 扫描。CCM-DVA 鳞状按照部位和 CCM 与 DVA之间的计量联系分成三型。

实例：CCM-DVA 联系的各有不同分类。a（I 型），CCM 位于枕叶，单个通气血管到皮层。b 和 c（II 型），CCM 位于 DVA 领导干部（trunk），被多支血管通气围绕。d（III 型），DVA 由多个迂曲的通气血管构成，就此汇集成一个交集血管，CCM 位于DVA近端分支的转折点上，多支通气血管就此汇合成交集血管：

总共319例患者，年龄41.2+-11.9岁，单变量和多参数回归分析发掘出软化越发常指：以前肿大，III 型 CCM-DVA，鳞状体积>1cm3，幕下鳞状尤其是位于小脑，桥脑，前庭。Caplan-Meier曲线显示 III 型 CCM-DVA 鳞状、功能区鳞状、鳞状体积>1cm3以及幕下鳞状者无肿大生存率更低。

最终作者并不认为 CCM 和 DVA 联系的分类假设软化高风险是有意义的，位于 DVA 近端分支的 CCM 软化高风险较高。

原始出处：Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk ysis of cerebral cernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.